Hyppää sisältöön
 
Kansainvälinen Parkinsonin ja liikehäiriöiden yhdistys

        NIDE 29, NUMERO 4 • JOULUKUU 2025. 

2025 Liikehäiriöiden kliininen käytäntö Vuoden katsaus
Subakuutin sklerosoivan panenkefaliitin uhka: Kehotus toimia

Tuhkarokko, jonka aiheuttaa morbillivirus tuhkarokkoviruksen (MeV) tartuntamäärät ovat tällä hetkellä kasvussa maailmanlaajuisesti, ja merkittäviä lisääntymisiä on havaittu vuosina 2024–2025 useilla alueilla, kuten Yhdysvalloissa, Euroopassa, Kanadassa ja Meksikossa.1 Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti (SSPE) on yksi tuhoisimmista tuhkarokon pitkäaikaisista komplikaatioista, joka kehittyy keskimäärin 7–10 vuoden latenssiajan jälkeen tuhkarokosta. Vaikka jopa 6 %:n spontaaneja remissioita on raportoitu, SSPE on yleensä vääjäämättä etenevä ja lopulta kuolemaan johtava. Rokotuskattavuuden aukot eivät ole ainoastaan ​​​​lisänneet tuhkarokkoepidemiaa, vaan ne myös aiheuttavat viivästyneen SSPE-tapausaallon riskin tulevina vuosina. SSPE johtuu mutatoituneen MeV:n pysyvyydestä aivoissa, mikä johtaa hermosoluvaurioihin ja tulehdukseen.  

SSPE vaikuttaa lapsiin ja nuoriin, vaikka aikuisilla alkavia tapauksia tunnistetaan yhä enemmän. Sille on ominaista selkeä kliininen yhdistelmä eteneviä neurobehavioraalisia häiriöitä, näön heikkenemistä, kohtauksia ja liikehäiriöitä. Diagnoosi perustuu kliinisten ja laboratoriokriteerien yhdistelmään.2,3 Erityisen hyödyllinen diagnoosin tekemisessä on tyypillisten suurten jännitteiden, pitkän aikavälin, yleistyneiden jaksollisten kompleksien, joita kutsutaan Radermeckerin purkauksiksi, esiintyminen aivosähkökäyrässä, sekä kohonneet seerumin ja aivo-selkäydinnesteen tuhkarokkovasta-ainepitoisuudet. Taudin kulku etenee yleensä jatkuvasti ja huipentuu kuolemaan. Tällä hetkellä ei ole parantavaa hoitoa, ja hoito perustuu oireenmukaiseen hoitoon yhdistettynä antiviraaliseen ja/tai immunomodulatoriseen hoitoon, jotka ovat suurelta osin tehottomia taudin etenemisen hillitsemisessä.4 Äskettäin julkaistu katsaus Liikehäiriöiden kliininen käytäntö (MDCP) -lehdessä julkaistu ja MDCP:n "Vuoden 2025 katsausartikkeli" -palkinnon saanut artikkeli kuvasi SSPE:hen liittyvien liikehäiriöiden keskeiset ominaisuudet, patofysiologian, hoidon ja tulokset.5 MDS-infektioihin liittyvien liikehäiriöiden tutkimusryhmän alaisuudessa tehdyn työn tavoitteena oli lisätä tietoisuutta SSPE:stä ja edistää sen varhaista tunnistamista liikehäiriöasiantuntijoiden keskuudessa. 

Liikehäiriöitä havaitaan merkittävällä osalla SSPE-potilaista, 1.6–56 %:lla potilaista. On mielenkiintoista, että liikehäiriöitä voi ilmetä missä tahansa taudin vaiheessa ja ne voivat joskus olla esioire. Näitä ovat ataksia, hyperkineettiset (myoklonus, dystonia, korea, tic-oireet, stereotypiat, toistuva käyttäytyminen, silmänliikehäiriöt) ja hypokineettiset (parkinsonismi, akineettis-rigidi tilat) liikehäiriöt. Näiden motoristen ilmentymien ajallinen kehitys on yleensä samansuuntainen taudin etenemisen kanssa, ataksia, korea ja dystonia hallitsevat varhaisvaiheita ja parkinsonismi ilmenee myöhemmin ja lopulta huipentuu akineettis-rigidi tilaan.  

Selkein poikkeava liike, jota pidetään SSPE:n motorisena tunnusmerkkinä, on myoklonus. Myoklonusta, jota havaitaan 84–92 %:lla potilaista, esiintyy erikoinen ilmiö, jolle on ominaista nopea alkuvaihe, jota seuraa hidas relaksaatio. Sen erityispiirteiden vuoksi on käytetty kuvaajia, kuten 'dystoninen' myoklonus, 'jumiutunut' myoklonus ja pseudomyoklonus. SSPE:n myoklonuksen lähdegeneraattori on itse asiassa edelleen keskustelunaihe, ja epileptologit puolustavat kortikaalista epileptistä alkuperää (jota tukevat sen ajallisesti sidottu luonne EEG-purkauksiin ja tiheä vaste myoklonuksen vastaisille epilepsialääkkeille), kun taas liikehäiriöasiantuntijat suosivat subkortikaalista alkuperää sen hitaan relaksaation loppuvaiheen vuoksi. Toinen yleinen liikehäiriö on dystonia, joka voi edetä status dystonicukseksi. Hyvin karakterisoiduista kliinisistä piirteistä huolimatta radiologisia korrelaatioita on vaikea löytää, ja perinteinen magneettikuvaus ei tyypillisesti osoita erillisiä liikehäiriölle tyypillisiä leesioita. 

Onneksi SSPE on rokotteella ehkäistävissä oleva infektio. Maailman terveysjärjestö (WHO) suosittelee kahta annosta lapsuusiän tuhkarokkorokotetta tuhkarokon ehkäisemiseksi, koska yksi annos ei välttämättä anna elinikäistä immuniteettia.6 Rokotuksen ja tuhkarokon ja siitä johtuvan SSPE:n vähenemisen välinen suora vaikutus on epidemiologisesti hyvin tunnettu.7  

Tuhkarokon nykyinen maailmanlaajuinen uudelleenpuhkeaminen on siksi kehotus elvyttää rokotustoimia ja samanaikaisesti vahvistaa SSPE:n taudinkulkua modifioivien hoitojen tutkimusta. Liikehäiriöiden asiantuntijoille valppaus on ratkaisevan tärkeää paitsi varhaisen tunnistamisen ja oireenmukaisen hoidon kannalta myös ennaltaehkäisyn monialaisen edistämisen edistämiseksi. 

Lue artikkeli


Kuuntele podcast-haastattelu tästä artikkelista:   Kuuntele nyt

 

Viitteet 

  1. CDC. Tuhkarokkotapaukset ja -epidemiat. Tuhkarokko (Rubeola). 5. marraskuuta 2025. Luettu 9. marraskuuta 2025. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html 
  2. Jafri SK, Kumar R, Ibrahim SH. Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti – nykyiset näkökulmat. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67-71. doi:10.2147/PHMT.S126293 
  3. Dyken PR. Subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti. Nykytila. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196. 
  4. Garg D, Sharma S. Tautia modifioiva hoito subakuutissa sklerosoivassa panenkefaliitissa: Pimeyden alue. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22 
  5. Garg D, Patel S, Sankhla CS ym. Liikehäiriöt subakuuttia sklerosoivaa panenkefaliittia sairastavilla potilailla: systemaattinen katsaus. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062 
  6. Tuhkarokko. Luettu 9. marraskuuta 2025. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles 
  7. Tuhkarokkorokotteet. Luettu 9. marraskuuta 2025. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines 

 

 

 

 

Lue lisää Eteenpäin liikkuminen:

Koko numero    arkisto